周围性脱髓鞘疾病——慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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时间：2023-09-09 14:26:44

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）经典型：见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，但有16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：

（1）脑神经异常，小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。

（2）肌无力，大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。

（3）感觉障碍，大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。

（4）腱反射异常，腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

（5）自主神经功能障碍，可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化，免疫治疗后中枢神经系统症状和脑部影像学改变可消失。

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